腎癌

• 初始治療（KID-1）

• I-III期腎癌的初始治療和隨訪（KID-1）

• IV期腎癌的初始治療（KID-2）

• 復(fù)發(fā)或IV期腎癌的治療（KID-3）

• 手術(shù)原則（KID-A）

• 隨訪（KID-B）

• 復(fù)發(fā)或IV期腎癌的系統(tǒng)治療原則（KID-C）

• 指導(dǎo)治療的風(fēng)險(xiǎn)模型（KID-D）

遺傳性腎細(xì)胞癌

• 進(jìn)一步行遺傳性RCC綜合征遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)（HRCC-1）

• 遺傳性RCC的綜合征綜述（HRCC-2）

• 基因檢測(cè)（GENE-1）

• 結(jié)節(jié)性硬化癥和VHL病的特征（HRCC-A）

• 確診遺傳性RCC患者的腎特異性篩查建議（HRCC-B）

• 確診遺傳性RCC患者的腎特異性手術(shù)建議（HRCC-C）

• 確診遺傳性RCC患者的腎特異性系統(tǒng)性治療（HRCC-D）

• 分期（ST-1）

? 初始治療 

  ?選項(xiàng)5修訂：胸部CT(首選)或胸部x光片

  ?子選項(xiàng)刪除：胸部CT

? 輔助治療

  ?路徑2修訂：刪除“臨床試驗(yàn)”

  ?底部的路徑
     ?透明腎細(xì)胞組織學(xué)修訂：刪除“臨床試驗(yàn)(優(yōu)選)”
     ?非透明腎細(xì)胞組織學(xué)修訂：監(jiān)測(cè)或臨床試驗(yàn)

? 復(fù)發(fā)或IV期腎癌的治療

  ?透明腎細(xì)胞組織學(xué)

     ?第4行修訂：“……轉(zhuǎn)移性切除或SBRT或消融技術(shù)用于寡轉(zhuǎn)移性疾病或完全切除疾病的轉(zhuǎn)移性切除，腎切除術(shù)后1年內(nèi)使用帕博利珠單抗輔助治療?！?/span>

? 復(fù)發(fā)或IV期腎癌的疾病進(jìn)展

  ?透明腎細(xì)胞組織學(xué)

     ?底線補(bǔ)充:“……對(duì)于寡轉(zhuǎn)移性疾病，可選擇最好的支持性治療或轉(zhuǎn)移切除術(shù)或SBRT或消融技術(shù)。”(非透明細(xì)胞組織學(xué)也適用)

? 手術(shù)原則

  ?選項(xiàng)6，子選項(xiàng)3修訂：與傳統(tǒng)手術(shù)相比，消融技術(shù)具有更高的局部復(fù)發(fā)率，可能需要多次治療才能達(dá)到與傳統(tǒng)手術(shù)相同的局部腫瘤結(jié)果

? 復(fù)發(fā)或IV期腎癌的系統(tǒng)治療原則

  ?透明腎細(xì)胞組織學(xué)的后續(xù)治療

     ?首選方案

     - 侖伐替尼+依維莫司改為2A類推薦

     ?其他推薦方案

     - 替沃扎尼改為1類推薦

     ?在某些情況下是有用的

     - Belzutifan新增為2B類推薦。

?非透明腎細(xì)胞組織學(xué)的系統(tǒng)治療

  ?其他推薦方案

     ?納武利尤單抗+卡博替尼被添加為2A類推薦

  ?在某些情況下有用

     ?納武利尤單抗 +伊匹單抗被添加為2B類推薦

?腳注h修訂：對(duì)于集合管或髓質(zhì)亞型，在細(xì)胞毒化療（卡鉑 + 吉西他濱、卡鉑 + 紫杉醇或順鉑 + 吉西他濱）和目前用于尿路上皮癌的其他鉑類化療中觀察到部分緩解。吉西他濱 + 多柔比星也可在腎髓樣癌中產(chǎn)生緩解（Wilson NR, et al. Clin Genitourin Cancer 2021;Roubaud G,et al.Oncology 2011;80:214-218;Shah AY,et al.BJU Int 2017;120:782-792）?？诜邢蛑委熗ǔ２粫?huì)在腎髓樣癌患者中產(chǎn)生緩解。厄洛替尼+貝伐珠單抗甚至在重度預(yù)處理的RMC患者中也能產(chǎn)生反應(yīng)。在臨床試驗(yàn)之外，以鉑類為基礎(chǔ)的化療方案應(yīng)該是腎髓樣癌的首選療法。

?遺傳性RCC綜合征進(jìn)一步遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)

  ?要點(diǎn)2修訂：患有腎細(xì)胞癌的患者或未受以下任何標(biāo)準(zhǔn)影響的患者

  ?第2列，修改底部路徑：“……參考具體的綜合征——參見(jiàn)遺傳性RCC綜合征概述(HRCC-2)，參見(jiàn)NCCN遺傳/家族性高風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估指南：乳腺、卵巢和胰腺：癌癥風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和咨詢?cè)瓌t(EVAL-A)和家譜(EVAL-B)”

?腳注

  ?腳注c補(bǔ)充：如果未受影響，在可能的情況下，在對(duì)未受影響的個(gè)體進(jìn)行檢測(cè)之前，檢測(cè)最有可能出現(xiàn)致病/可能致病變異的家庭成員。

  ?腳注d補(bǔ)充：易位性腎細(xì)胞癌或髓質(zhì)腎細(xì)胞癌中是不必要的。

a.表格改編自ACMG實(shí)踐指南。Hampel H, Bennett RL,Buchanan A, et al.A practice guideline from the American College of Medical Genetics and Genomics and the National Society of Genetic Counselors:referral indications for cancer predisposition assessment. Genet Med 2015;17:70-87.Schuch B,Vourganti S, Ricketts CJ, et al. Defining early-onset kidney cancer: Implications for germline and somatic mutation testing and clinical management. J Clin Oncol 2014;32:431-437.

b.近親包括患者的一級(jí)親屬（例如父母、兄弟姐妹、子女）和二級(jí)親屬（例如同父異母/同母異父的兄弟姐妹、姑姑（姨母）、叔伯（舅舅）、侄女（外甥女）、侄子（外甥）、祖父母（外祖父母）、孫子女（外孫子女））。

c.如果未受影響，在可能的情況下，在對(duì)未受影響的個(gè)體進(jìn)行檢測(cè)之前，檢測(cè)最有可能出現(xiàn)致病/可能致病變異的家庭成員。

d.易位性腎細(xì)胞癌或髓質(zhì)腎細(xì)胞癌中是不必要的。

SDHB染色缺失的腫瘤被稱為SDH缺陷。這些腫瘤的形態(tài)可能包括∶實(shí)性或局灶囊性生長(zhǎng)、細(xì)胞學(xué)均勻伴胞漿呈嗜酸性絮狀、胞漿內(nèi)空泡化和包涵體、以及圓形至橢圓形的低級(jí)別細(xì)胞核。(Ricketts CJ, Shuch B,Vocke CD,et al. Succinate dehydrogenase kidney cancer: an aggressive example of the Warburg effect in cancer. J Urol 2012;188:2063-71; Gill AJ,Hes O,Papathomas T,et al .Succinate dehydrogenase [SDH]-deficient renal carcinoma: a morphologically distinct entity: a clinicopathologic series of 36 tumors from 27 patients. Am J Surg Pathol 2014;38:1588-1602; Gill AJ. Succinate dehydrogenase [SDHl and mitochondrial driven neoplasia. Pathology 2012;44:285-292.)

?腳注4補(bǔ)充：Belzutifan已獲FDA批準(zhǔn)用于VHL相關(guān)RCC、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤（CNS）或pNET的治療，這些患者無(wú)需立即手術(shù)。

?腳注5補(bǔ)充：Jonasch E, Donskov F, Iliopoulos O, et al. Belzutifan for Renal Cell Carcinoma in von Hippel–Lindau Disease. N Engl J Med  2021;385:2036-2046.

1.FDA批準(zhǔn)的生物類似物是貝伐珠單抗的合適替代品。

2.目前還沒(méi)有FDA批準(zhǔn)的HLRCC治療方法。厄洛替尼聯(lián)合貝伐珠單抗治療對(duì)HLRCC轉(zhuǎn)移性腎細(xì)胞癌患者有益。

3.依維莫司FDA批準(zhǔn)用于治療無(wú)癥狀、生長(zhǎng)直徑＞3cm的血管平滑肌脂肪瘤患者。

4.Belzutifan已獲FDA批準(zhǔn)用于VHL相關(guān)RCC、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤（CNS）或pNET的治療，這這些患者無(wú)需立即手術(shù)。

5.Jonasch E, Donskov F, Iliopoulos O, et al. Belzutifan for Renal Cell Carcinoma in von Hippel–Lindau Disease. N Engl J Med  2021;385:2036-2046.

6.在一項(xiàng)31例患者的II期研究中，帕唑帕尼與＞50%的客觀緩解率相關(guān)。

kidney-v2023.1.pdf